Mukoviscedoze pieder pie slimībām, kuras pārmanto pēc autosomāli recesīvā tipa.
Tā ir universāla eksorinopātija, pie kuras cieš visu ārējo sekrēcijas dziedzeru funkcijas. Dziedzeru kanāli tiek aizsprostoti un veidojas dobumi-cistas (pamatā aizkuņģa dziedzerī), kurās ieaug saistaudi. No tā veidojas otrs slimības nosaukums- cistiskā fibroze.
Patoģenēzē vadošie ir sekrēcijas traucējumi, kuru pamatā ir novirzes mukopolisaharīdu un glikoproteīdu vielmaiņā (traucēta šo vielu struktūra un spēja šķīst duodenālajā saturā, trahejas un bronhu sekrētā, sviedros, urīnā un fekālijās). Otrs svarīgs faktors ir traucētais elektrolītu un ūdens transports (ūdens-sāļu maiņa) caur eksokrīno dziedzeru membrānām, kas noved pie ↑-as aizkuņģa dziedzera sulas, traheobronhiālā un zarnu sekrēta viskozitātes, kā arī pie ↑-as sāļu izdalīšanās (ārkārtīgi sāļi sviedri).
Klīniskā aina. Slimībai raksturīgs elpošanas un gremošanas orgānu patoloģijas simptomu kopums:
Apgrūtināta un paātrināta elpošana;
Biežs klepus, kas pēc ārstēšanas nepāriet;
Caureja; fekāliju parasti ir daudz, ar eļļainu spīdumu un izteikti nepatīkamu smaku;
Jaundzimušajiem- ieilgusi dzelte, bērns kļūst kahektisks.
Pēc izskata- plata deguna sakne, jo ir polipi; bungvālīšu pirksti; kahektiskas rokas un kājas; mucveida un rigīds krūšu kurvis.
Plaušās- bronhektāzes, emfizēmas.
Ārstēšana
1.Kuņģa-zarnu trakta forma
– jālieto aizkuņģa dziedzera fermenti (piem., Kreon)
– jāēd it kā vairāk, biežāk, it kā treknāka barība.
2.Plaušu forma
– jāšķidrina sekrētu (acetilcisteīna (ACC) inhalācijas)
– pret bronhu spazmu līdzekļi
– 4x gadā antibiotiku kurss (jo pievienojas sekundāras infekcijas)
– iespējama arī plaušu transplantācija.
FT
– Jādarbojas pēc ACC inhalācijām, kad ir vieglāk veikt atklepošanas procedūras. Iespējams izmantot fluteru, PEP masku, forsētu izelpu, autogēno drenāžu. Šos paņēmienus izmantojot tieši inhalāciju laikā, tiek nodrošināta medikamentu maksimāla nokļūšana plaušās.
– Atklepošanai palīdz lekšana uz batuta (ja nav bronhu spazmu), vingrinājumi uz bumbas, skriešana, lekšana ar lecamauklu, kūleņu mešana.
– Fiziskās formas uzturēšana, uzlabošana- vispārattīstoši vingrinājumi.
– Krūšu kurvja mobilitātes uzlabošana (pret rigīdo krūšu kurvi)- lokanības vingrinājumi.